Hilfe für die kleinen Patienten mit Cystischer Fibrose
In Österreich ist eines von rund 3000 Neugeborenen von der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankung – der Cystischen Fibrose (auch als Mukoviscidose bezeichnet) – betroffen. Dieser Gendefekt bedeutet für die kleinen Patienten eine große Minderung ihrer Lebensqualität, denn eine regelmäßige Therapie ist bei dieser Form der Erkrankung unumgänglich. Adäquate Hilfestellung wird den Eltern und ihren Kindern an der Spezialambulanz für Cystische Fibrose an der Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz angeboten. Derzeit werden bei rund 25 jungen Patienten regelmäßige ambulante Kontrollen durchgeführt.
Bei der Cystischen Fibrose kommt es zur Bildung eines zähen Schleims, der in mehreren Organen zu großen Problemen führen kann. Dieser Schleim ist beispielsweise für die Verstopfung von Bronchien verantwortlich – bakterielle Infektionen der Lungen sind dabei oftmals die Folge. Außerdem werden die Bauchspeicheldrüsengänge verdichtet, sodass keine Verdauungsenzyme mehr abfließen können. Weiters betroffen von dieser Schleimbildung sind die Gallenwege, diese wiederum schädigen die Leberzellen. Auch die Nahrungsaufnahme durch die Darmwand wird durch die Erkrankung zusätzlich erschwert.
„Im Mittelpunkt der eingeleiteten Therapieformen steht somit unser Bestreben, die Funktionen dieser Organe aufrecht zu erhalten, was wiederum nur durch eine regelmäßige –sprich tägliche – Therapie möglich ist. Der Bedarf unserer CF-Ambulanz für Kinder ist nicht zuletzt genau aus diesem Grund klar erkennbar, vor allem dann, wenn man die umfangreichen Lernprozesse, mit denen die Eltern sowie die kleinen Patienten bei Feststellung dieses Krankheitsbildes konfrontiert sind, bedenkt“, erklärt Dr. Maria Bauer, Leiterin der CF-Ambulanz an der Linzer Frauen- und Kinderklinik.
Das Erlernen spezieller Atemtechniken und Inhalationen ist für die Reinigung der Lungen lebensnotwendig und wird den Eltern und später (ab einem Alter von 5 bis 6 Jahren) den Patienten von speziell geschulten Physiotherapeuten gelehrt. Auch die Ernährungsempfehlungen entsprechen nicht dem eines gesunden Kindes. Mit anderen Worten sollte beispielsweise bei einem gesunden Kind 20 % des Gesamtenergiebedarfs in Form von Fetten gedeckt werden – Kinder mit Mukoviscidose benötigen dahingegen rund 35 %. „Sensibilisieren müssen wir die Eltern und Kinder vor allem im Umgang mit der Hygiene. Bei manchen Kindern breitet sich nämlich ein Bakterium in den Bronchien aus, das durch die Schleimschicht durchdringt und das Bronchialepithel zerstören kann. Es hat auch zur Folge, dass sich noch mehr Schleim bildet. Vor allem stille Gewässer beinhalten diesen Keim. So ist es entscheidend, dass gewisse Hygiene-Regeln von Anfang an eingehalten werden. Vor Betätigung der Klospülung muss beispielsweise der Deckel runtergeklappt werden, vorm Händewaschen sollte der Wasserhahn zuerst einige Minuten laufen gelassen werden u.s.w. Geschult werden Eltern und Kinder in Hinblick auf die einzuhaltenden Hygiene-Maßnahmen von unseren Krankenschwestern“, so Dr. Maria Bauer.
Durch Einhaltung der unzähligen Therapieempfehlungen und der regelmäßigen, ambulanten Kontrollen – ein Mindestabstand von drei Monaten ist dabei erwähnenswert – hat sich die Lebenserwartung bei Cystischer Fibrose heute auf 35 Jahre erhöht – vor ungefähr 10 Jahren lag diese noch bei lediglich 20 Jahren.
Festgestellt werden kann diese Stoffwechselerkrankung bereits bei Neugeborenen mit sechs Wochen. Ein Screening-Test, der im Rahmen der Mutter-Kind-Passuntersuchung durchgeführt wird, kann einen ersten Verdacht auf Cystische Fibrose bestätigen.
